什么是再生障碍性贫血

什么是再生障碍性贫血

再生障碍性贫血（简称再障）：是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征。再生障碍性贫血是危害青、少、壮年身心健康的使其五脏六腑造血功能衰竭的一组综合症。在血液病中（包括溶血贫血、缺铁贫血、骨髓纤维贫血、粒细胞白血病、地中海贫血、淋巴白血病……）再障和白血病死亡率占80%，急性再障和白血病的死亡率占95%，故再障素有“软癌”之称，白血病有“血癌”之称。

在世界上发病率最高的国家为奥地利，在我国也不例外，发病率为总人口的10万分之4-6 ,其中山东﹑黑龙江﹑河北﹑湖南﹑浙江﹑江苏为高。

再生障碍性贫血的原因

再障的发病可能和下列因素有关：

1、药物：是最常见的发病因素。

2、化学毒物：苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致，后者可作用于造血祖细胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体。

3、电离辐射：X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射（如放射源事故）可致再障。

4、病毒感染：病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定，可能为丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。

5、免疫因素：再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等，患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。

6、遗传因素：贫血系常染色体隐性遗传性疾病，有家族性。

7、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：PNH和再障关系相当密切，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH，而再障表现已不明显；或明确地从PNH转为再障，而PNH表现已不明显；或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞，都可称谓再障-PNH综合征。

8、其他因素：罕有病例报告，再障在妊娠期发病，分娩或人工流产后缓解，第二次妊娠时再发，但多数认为可能是巧合。此外，再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前（腺）脑垂体功能减退症等。

慢性再生障碍性贫血

慢性再生障碍性贫血：起病缓慢，以贫血为主要临床表现，出血多限于皮肤黏膜，切不严重，可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。病程多在4年以上，甚至可长达10年之久。若治疗得当，坚持不懈，大多可治愈，但也有病人迁延多年不愈。少数病人可急性发作，病情急转直下，常与感染有关。

慢性再生障碍性贫血是一组由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的难治性血液病，临床上常表现为贫血、出血和感染；本病病理生理机制十分复杂，治疗难度大，疗效低。

主要症状：

慢性再生障碍性贫血是再生障碍性贫血的一种分型，现多称之为“非重型再障”，临床起病和进展较缓慢，病情相对较轻。临床症状主要有：

1、贫血：往往是首发症状及长期表现；呈慢性过程，患者常见苍白、乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血治疗后症状多改善，但不持久。

2、感染：高热较少见，感染相对易控制，很少持续一周以上。上呼吸道感染常见，其次为牙龈炎、支气管炎、扁桃体炎等。

3、出血：出血倾向较轻，以皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见。多表现为皮肤出血点、牙龈出血，女性患者可有阴道出血，出血较易控制。久治无效者可发生颅内出血。

总之，慢性再生障碍性贫血病程较长，相对急性再障来说，预后较好。

急性再生障碍性贫血

再生障碍性贫血在临床上有急性与慢性之分，而目前患上急性再生障碍性贫血的人数非常的多，所以了解急性再生障碍性贫血的症状是至关重要的事情。

出血是每个急性再生障碍性贫血患者都会有的常见表现，其中皮肤出血症状为出血点或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡是经常见到的；严重一点的患者就会有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等表现。

急性再生障碍性贫血患者最常见的症状就是贫血了，多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状突出。

急性再生障碍性贫血患者会发觉头晕、眼花、耳鸣留意力不集中、嗜睡等均为经常症状。晕厥乃至神志模糊可发觉于贫血严重或察觉急骤者，特别是老年患者出现这些症状的比较多，这主要是中枢神经系统发出的警告信号。

一般患者都会有身体无力皮肤、粘膜苍白，粘膜、皮肤、结膜还有皮肤毛细血管的分布和舒缩状态等表现，人们千万要警惕这些症状。

再生障碍性贫血能治好吗

再生障碍性贫血能治好吗？能治好的！但是处于患者积极配合治疗的基础上，如果发现自己患有再生障碍性贫血，先不用紧张，等到医生确定病情的实际情况，再对症治疗是有机会康复的，当然保持良好的心境也是很有必要。

再生障碍性贫血分为几型：重型再障工型、重型再障Ⅱ型及慢性再障。其中重型再生障碍性贫血I型，半年内的病死率高达80％，而慢性再生障碍性贫血，贫血和出血的症状要轻一些，经过正规的治疗，有可能获得痊愈。

虽然说再生障碍性贫血能够治愈，但是它又是非常难治的贫血性疾病。目前治疗再生障碍性贫血，主要使用雄性激素及免疫抑制剂如环孢霉素A，但都需要治疗3个月以上，才可能有初步疗效。而对于再生障碍贫血的患儿，除需要积极配合医生的治疗外，应尽量避免感冒及其他感染。严重贫血患儿要输注红细胞制剂（不要输全血），血小板特别低而且有严重出血时，应注意减少活动，并输注浓缩的血小板制剂。使用环孢霉素A及雄性激素如康力龙时，应定期检查肝脏功能，因为这些药物对肝脏功能有一定损坏。